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LA PEAU DANS LE SHA ET LE SED

Les Signes de la peau sont un indice très important quant à la présence possible de syndromes d’hypermobilité. Cela peut être l’hyperlaxité de la peau, des contusions fréquentes, une cicatrisation anormale (souvent décrites comme ‘atrophique’, ‘papyracée’ ou ‘chéloïde’), et un début de vergetures à un jeune âge à de multiples endroits.


Ces caractéristiques surviennent parce que les protéines structurelles produites telles que le collagène, la fibrilline et la fibronectine, ne sont pas aussi uniformément et étroitement liées ensemble comparé à la peau d’autres personnes. La façon dont ces protéines structurelles sont faites et comment elles interagissent les unes avec les autres est génétiquement déterminée. Il n’y a rien qui puisse être fait pour empêcher cela de se produire comme par exemple des injections de collagène ou telle autre intervention médicale. Le soin dermatologique en général est important comme essayer d’éviter le traumatisme et donner du temps aux blessures pour guérir.


Hyper extensibilité de la peau
C’est caractéristique de tous les sous-types de SED, excepté pour le type vasculaire. C’est plus important dans le type classique de SED, mais peut être présent dans une moindre mesure dans le type Hypermobile et dans le Syndrome d’Hypermobilité Articulaire (SHA). Dans le SED vasculaire, la peau est fine et transparente.


L’hyperextensibilité se mesure en étirant un pli de peau sur l’arrière de la main en pinçant la peau entre le pouce et l’index et tirer le pli de peau jusqu’à sentir une résistance. Les médecins qui voient beaucoup de personnes normales et hypermobiles développeront une capacité à sentir si la peau est plus extensible que la normale. En laissant aller l’étirement la peau devrait retourner rapidement à sa tenue habituelle. Dans un ensemble de conditions rares appelées les syndrome cutis laxa, la peau est affaissée et lâche, revenant très lentement à son ancienne position après avoir été étiré.


Vergetures
Elles sont communes durant la grossesse, en l’état d’obésité, pendant l’utilisation à long terme de corticostéroïdes, ou dans le trouble endocrinien appelé Syndrome de Cushing où le corps produit trop de stéroïdes, les endroits caractéristiques où l’on peut voir des vergetures en de telles circonstances sont l’abdomen et le bas du dos. Dans les syndromes d’hypermobilité des vergetures peuvent apparaitre à un jeune âge et à des endroits atypiques tels qu’aux coudes, à la poitrine, sous les bras, et sur l’intérieur des cuisses. C’est habituel et observé à divers degrés de sévérité dans le SHA et le SED, à une moindre mesure dans le syndrome de Marfan.


Contusion fréquente et saignement
La contusion fréquente est aussi habituelle dans les syndromes d’hypermobilité, en particulier dans le SED. Il peut aussi y avoir une tendance à un saignement prolongé, par ex après s’être brossé les dents. Un médecin peut vérifier l’anormalité du sang à se coaguler  ou une anormalité de plaquette (les plaquettes aident le sang à se coaguler) et ne rien trouver. Ceci parce que soit la contusion apparait parce que la peau est fragile et les petits vaisseaux capillaires sanguins se brisent, ou il y a un problème subtil avec les plaquettes qui demanderait une évaluation plus détaillée par un hématologue (expert du sang). Si il y a quelque chose qui ne va pas avec les tests de coagulation alors ce n’est pas du au SED/SHA et nécessite une enquête plus approfondie.

Dr Alan Hakim MA FRCP
Consultant Rheumatologist and Physician, Barts Health NHS Trust, London
Written June 2013, Adapted from Hakim & Sahota 2006. Planned Date of Review 2016

 

Page mise en ligne le 6 Avril 2017

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Une faible/lente guérison des blessures
Les causes les plus communes d’une faible guérison sont le vieillissement naturel et l’excès de corticostéroïdes. Cependant, la faible/lente guérison est une caractéristique dès le jeune âge dans les syndromes d’hypermobilité. Il y a d’autres  conditions moins communes qui mènent à la fragilité et cicatrisation de la peau, et celles-ci devraient toujours être prises en considération (par ex les porphyries (porphyria cutanea tarda), les maladies mécano-bulleuses ( épidermolyse bulleuse simple ), et carence en vitamine C.


La guérison lente des plaies et la cicatrisation atrophique peuvent être importantes dans le SED, spécialement dans le type classique, et dans des sous-types plus rares tels que le type cyphoscoliose et arthrochalasie. Cependant, même dans des conditions habituelles de SHA/SED de type hypermobile, la guérison peut être anormale. Cela n’apparait seulement qu’après la chirurgie lorsque la cicatrice diminue et s’étire. On devrait toujours être précautionneux quant aux risques de faible guérison des plaies. Cela devrait toujours être pris en considération lorsqu’une chirurgie de toute sorte est envisagée