Union Nationale des Syndromes d’Ehlers-Danlos

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Le Chiari n'est pas un critère de diagnostic associé au SED.

En quoi consiste le syndrome de chiari ?

Le syndrome de chiari ou d’Arnold-Chiari consiste et décrit il y a un peu plus de 100 ans, indique en général la formation d’une hernie de la partie inférieure de l’encéphale : les amygdales cérébelleuses et la partie inférieure du cervelet, descendent par le trou occipital vers le canal vertébral. Pour le Syndrome de Chiari II et III, l’explication réside dans la traction vers le bas que subit la moelle épinière à cause de malformations de la colonne vertébrale comme le myéloméningocèle ou autres.Cette maladie rare et orpheline, héréditaire, est due au fait que la partie inférieure du cervelet, au lieu de reposer sur la base du crâne s’engage dans le trou occipital normalement occupé par le tronc cérébral.

LA MALFORMATION DE CHIARI ET SED : Cet article est une traduction en français faite par UNSED, si vous l'utilisez, vous devez mettre le lien de cette page.Copyright © 2017

Cet article est écrit pour les patients avec le syndrome d'Ehlers-Danlos (SED), les professionnels de santé, et le grand public. Il décrit la nature de la malformation de Chiari de type 1, les symptômes qui peuvent lui être associés, ce que nous comprenons actuellement au sujet de l'association avec le SED, comment il est identifié et les options de traitement.
Dr A J Hakim, Consultant en Rhumatologie et en Médecine aiguë, FRCP (Collège Royale de Médecine de Londres), Conseiller Médical en Chef et Membre du Conseil d’Administration
Publié en avril 2014, révisé par le Prof R Grahame, le Dr H Cohen et Donna Wicks. Révisé en avril 2015. Mise à jour prévue en été 2016.

Qu'est-ce qu'une malformation de Chiari?


Chez certaines personnes, la partie inférieure du cerveau peut se trouver beaucoup plus basse que la normale de sorte qu'elle est en-dessous de l'entrée du crâne. C'est ce qu'on appelle une malformation de Chiari (MC). Cela peut ne poser aucun problème du tout, mais dans cette position, cela peut exercer une pression sur la partie inférieure du cerveau et le haut de la moelle épinière et causer des symptômes.
Il existe 3 types de MC.

Cet article se concentre sur la MC de type 1.

Quelle est la fréquence de la MC de type 1 dans la population générale?
L'Institut National pour les désordres neurologiques et les Instituts Nationaux de la santé indiquent que la MC de type 1 se produit dans environ 1 cas sur 1000. Cependant, ils reconnaissent que la fréquence globale est difficile à connaitre étant donné que la MC est souvent asymptomatique et est trouvée incidemment chez les personnes passant un scan CT (Tomographie par ordinateur) ou une IRM pour une autre raison.


La MC de type 1 est-elle plus fréquente chez les personnes souffrant de douleur cervicale que dans la population générale?
Nous ne connaissons pas la réponse à cette question.
En 2010, Freeman et ses collègues ont publié un article décrivant l'étude sur 1200 personnes atteintes de douleur cervicale (référence 1). La moitié d'entre elles correspondait à des personnes souffrant de symptômes douloureux du cou, mais sans antécédents récents de traumatisme; l'autre moitié était constituée de personnes atteintes de symptômes cervicaux causés par des accidents de voiture (traumatisme cervical). Tout le monde avait passé une IRM. Les chercheurs ont découvert que dans le premier groupe (le groupe témoin non traumatisé) environ 5% des personnes avaient une MC de type 1. Dans le deuxième groupe (le groupe traumatisme symptomatique) les chercheurs ont constaté qu'environ 10-20% avaient une MC de type 1.  Cette étude suggère qu’il pourrait être montré que près de 1 personne sur 10 avec la douleur cervicale avait une MC, mais il n’est pas clair de savoir comment cela affecte leurs symptômes et la guérison.


Donc, la MC est-elle plus fréquente chez les personnes souffrant de douleur cervicale que chez celles n’en souffrant pas ?

Pour essayer de trouver la réponse à cette question, il faudrait balayer une grande partie de la population comprenant des personnes avec et sans douleur cervicale pour voir s'il y a une différence entre elles.


La MC est-elle plus fréquente chez les personnes atteintes de SED que dans la population générale?

Encore une fois, nous ne connaissons pas la réponse à cette question. Pour tenter d’y répondre, il faudrait étudier un grand nombre de patients atteints du SED et les comparer à une population qui n'aurait pas de SED.
Cependant, certains éléments donnent à penser que la cause d'une MC dans le SED peut être différente. Il existe une grande étude publiée qui a examiné l'association entre la MC de type 1 et le SED. Celle-ci a été menée par Milhorat et ses collègues au Chiari Institute, New York, USA (Référence 2). Ils ont examiné 2813 patients avec un diagnostic connu de MC de type 1. Ils ont constaté que 357 (12-13%) avaient des caractéristiques du SED.


L'équipe de recherche a noté que les mécanismes pouvant faire que le SED devienne symptomatique en présence de MC pourraient être:
i. Le glissement vers le bas des tissus depuis leur position de repos normale en position verticale, et ou
ii. l’Hypermobilité dans les os vertébraux au sommet du cou, entraînant des changements dans la position/l'angle de ces os lorsqu'ils sont dressés.
Il s'agit d'un aperçu utile du type d'imagerie qui doit être pris en compte lors de l'évaluation des patients atteints du SED (voir ci-dessous).


L'attachement de la moelle épinière est-il lié au SED et à la MC ?
Dans une étude séparée par l'équipe de Milhorat, une association a été trouvée entre l'attachement de la moelle épinière et la MC de type 1 (référence 3). L’attachement est apparu chez 14% des 408 patients étudiés. Cependant, il est important de noter qu'ils ne se sont pas penchés sur la fréquence de ce phénomène dans les cas du SED. En outre, les résultats anatomiques qu'ils remarquent comme étant particulièrement communs à la corde attachée dans la MC de type 1 ne sont pas les mêmes que les résultats enregistrés dans leur étude en regardant les patients du SED. Il faut maintenant tenir compte du fait qu'on ne sait pas s'il existe une association entre le SED et la fixation de la moelle épinière dans la MC de type 1.

Comme pour de nombreux aspects en médecine ce domaine est complexe. Une évaluation médicale détaillée est nécessaire avant de déterminer si les essais IRM pourraient aider à faire un diagnostic.
Des traitements non chirurgicaux comprenant des médicaments pour gérer des symptômes et des thérapies physiques pour renforcer et stabiliser le cou devraient être essayés au préalable.


La chirurgie peut être efficace mais il est difficile de déterminer si elle est appropriée dans de nombreux cas, et il y a des risques significatifs. L’on devrait toujours bien réfléchir à cela avec l’avis d’un expert.

Nous vous invitons à découvrir l'association  APAISER avec qui nous sommes partenaires : www.apaiser.asso.fr

 

 Page mise à jour le 10 Mai 2017 
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Qu'est-ce qu'une malformation de Chiari?
Chez certaines personnes, la partie inférieure du cerveau peut se trouver beaucoup plus basse que la normale de sorte qu'elle est en-dessous de l'entrée du crâne. C'est ce qu'on appelle une malformation de Chiari (MC). Cela peut ne poser aucun problème du tout, mais dans cette position, cela peut exercer une pression sur la partie inférieure du cerveau et le haut de la moelle épinière et causer des symptômes.

 Quels sont les symptômes?
Beaucoup de gens avec une MC de type 1 n'auront aucun symptôme, ou ne développeront des symptômes que plus tard dans leur vie.


Les symptômes comprennent:
• maux de tête, habituellement à l'arrière de la tête - ceux-ci sont provoqués ou aggravés par l'exercice, la tension, le rire ou la flexion
• la douleur du cou
• vertiges et problèmes d'équilibre
• engourdissement ou picotements dans les bras ou les jambes
• vision trouble et mouvements involontaires des yeux (nystagmus)
• problèmes de déglutition
• perte auditive et sonnerie dans les oreilles (acouphènes)
• malaises et vomissements


La difficulté avec beaucoup de ces symptômes est qu'ils pourraient également venir d'une combinaison d'autres problèmes musculo-squelettiques, la migraine, les problèmes autonomes cardio-vasculaires (par exemple POTS et hypotension (lire plus)), et les problèmes gastriques (lire plus). Une évaluation détaillée par un médecin est nécessaire pour déterminer comment tous les symptômes peuvent s'emboîter.


Quelle est la fréquence de la MC de type 1 dans la population générale?
L'Institut National pour les désordres neurologiques et les Instituts Nationaux de la santé indiquent que la MC de type 1 se produit dans environ 1 cas sur 1000. Cependant, ils reconnaissent que la fréquence globale est difficile à connaitre étant donné que la MC est souvent asymptomatique et est trouvée incidemment chez les personnes passant un scan CT (Tomographie par ordinateur) ou une IRM pour une autre raison.

Les MC de types 2 et 3 sont moins fréquentes. Elles sont plus graves. Elles sont associées à une maladie appelée spina bifida, un défaut de naissance du développement de la colonne vertébrale, et une maladie appelée hydrocéphalie qui décrit une accumulation de liquide dans le cerveau.