Union Nationale des Syndromes d’Ehlers-Danlos

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SEDv


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Le SED vasculaire reste une forme très rare. Une peau très fine, transparente qui laisse apparaitre tout le système veineux, arériel du malade.

La forme vasculaire (anciennement type IV) du SED est une forme complètement à part des formes où les signes cutanés prédominent (appelées formes classiques, anciennement type I et II) et des formes où les complications articulaires (entorses, luxations, douleurs) sont majoritaires (ce sont les formes hypermobiles, anciennement type III).

La présentation clinique des syndrome d'Ehlers-Danlos vasculaires est hétérogène.

Il est important de noter que, contrairement à ce qu’aurait pu suggérer la numérotation des types, il n’est pas possible de passer d’une forme ou d’un type à l’autre et encore moins d’être atteint de deux formes ou types différents de la maladie.
Les types ne sont pas non plus les stades de gravité d’une même maladie, ils ne correspondent qu’à une classification qui n’est plus utilisée.

Le SEDv est lié à des anomalies du collagène III.
Ce collagène III est trouvé normalement dans la peau et les articulations mais surtout dans la paroi des artères (les vaisseaux qui mènent le sang oxygéné du cœur aux organes), dans la paroi du gros intestin (particulièrement sa partie gauche appelée côlon sigmoïde) et dans la paroi de l’utérus chez les femmes.
Les anomalies du collagène III entraînent une fragilité toute particulière de ces différents organes.


Renseignements pris sur le site : centre de références des maladies rares

Centre de Référence des Maladies Vasculaires Rares  :
Dr Franck
7° étage Pôle B
Hôpital Européen Georges Pompidou (HEGP)
20-40, rue Leblanc
75908 Paris Cedex 15
Par fax au 01 56 09 20 40
Par email à contact@maladiesvasculairesrares.com

Contres-indications:

L'exercice physique intense et les sports violents doivent être déconseillés.

Les lavements évacuateurs, les endoscopies, la prise rectale de la température également contre-indiqués.

Si une chirurgie doit être entreprise, les procédures simples (ligatures) doivent être préférées aux gestes complexes souvent compliquées de ruptures ou de dilacérations artérielles et d'hémorragies. Les clamps doivent être maniés avec une prudence extrême. La surveillance post-opératoire doit être prolongée.

De nombreux médicaments interfèrent avec les fonctions plaquettaires et/ou la coagulation et devraient à ce titre être évités.

Enfin, la grossesse chez les patientes atteintes d'un syndrome d'Ehlers-Danlos vasculaire doit être considérée comme une grossesse à risque et bénéficier d'une prise en charge spécialisée.

http://www.jle.com/e-docs/00/03/D1/35/article.phtml

Découvrez le projet "Arcade" :

Cliquez sur l'image pour le découvrir :

 

Voici un extrait : "Notre Centre est investigateur principal d’une nouvelle étude thérapeutique dans le syndrome d’Ehlers-Danlos vasculaire. Cette étude à été financée par le Programme Hospitalier de Recherche Clinique National (PHRC-N) fin 2014. Le promoteur de l’étude est l’APHP et toutes les autorisations technico-réglementaires ont été obtenues courant 2015.

En plus de l’HEGP, 14 autres centres (les centres de compétence) peuvent inclure des patients et participer à l’étude. Il est prévu d’inclure 108 patients qui seront suivis sur une période de 2 ans.

Le traitement testé est l’irbesartan, un médicament utilisé depuis longtemps dans l’hypertension artérielle et l’insuffisance cardiaque. Dans le cas du SED vasculaire, il pourrait avoir des bénéfices liés à son mode d’action sur les récepteurs de l’angiotensine.
Dans le protocole, les patients sous céliprolol poursuivent leur traitement habituel auquel est ajouté l’irbesartan ou un placebo, en double aveugle – le patient et le médecin ne connaissent pas la nature du traitement proposé – et de façon randomisée – ni le patient ni le médecin ne peuvent choisir le traitement ou le placebo. Cette méthodologie a pour but de ne pas biaiser les résultats. Les patients sont évalués tous les 3 mois en consultation, tous les 6 mois par échographie vasculaire, tous les ans par angio-scanner, pendant une durée de 2 ans. En cas de problème ou d’effet secondaire grave peu probable, l’aveugle peut être levé pour prendre toutes les mesures nécessaires."

 

Page mise à jour le 6 Avril 2017

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Voici la dernière publication officielle sur le SEDv : (cliquez sur le lien pour l'ouvrir)

   

 

 


Telecharger le document de prise en charge pour le sed vasculaire : Cliquez sur l'image 

 


Syndrome d’Ehlers-Danlos vasculaire : une avancée thérapeutique pour une maladie rare

Dans sa forme vasculaire, le syndrome d’Ehlers-Danlos est une maladie rare sévère qui provoque notamment des lésions et des ruptures artérielles pouvant entraîner une mort prématurée.
L’équipe du Pr Pierre Boutouyrie de l’hôpital européen Georges-Pompidou (AP-HP)/Inserm U970/Université Paris Descartes, a mis en évidence l’effet protecteur d’un médicament « bêtabloquant », le céliprolol, qui lui a valu une publication dans la revue médicale The Lancet*.

Entretien avec le Pr Pierre Boutouyrie, Hôpital Européen Georges-Pompidou (AP-HP)

 

 

 

Acer Therapeutics obtient une licence exclusive des Données cliniques Cruciales du Celiprolol d'AP - HP
13 décembre 2016 .. Lire la suite
Diagnostic du syndrome d’Ehlers-Danlos vasculaire :
Le diagnostic de S.E.D. de type vasculaire peut être diagnostiqué lorsque survient une complication ou simplement par un examen clinique...
Test génétique
La mise en évidence d’une mutation du gène COL3A1 est le seul et unique moyen de confirmer le diagnostic de SED vasculaire..
Synonymes syndrome d’Ehlers-Danlos vasculaire (SEDv), SED IV, syndrome de Sack-Barabas.
Syndrome de Sack-Barabas