Union Nationale des Syndromes d’Ehlers-Danlos

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Hypermobilité Articulaire Généralisée (HAG) est le critère obligatoire dans la pose du diagnostic du SEDh.

À ce jour, le score de Beighton est l'outil le plus reconnu pour évaluer l’HAG.


Selon la définition initiale du score de Beighton et son incorporation ultérieure dans la nosologie de Villefranche pour le SEDh, le seuil de définition de l’HAG est ≥ 5 points sur neuf. Cependant, l'amplitude des mouvements articulaires diminue avec l'âge [Soucie et al., 2011, McKay et al., 2016] et il existe un rapport inverse entre l'âge à l'évaluation et le score de Beighton [Remvig et al., 2007], ainsi le seuil de 5 peut entraîner un sur-diagnostic chez les enfants et un sous-diagnostic chez les adultes et les anciens.


Etant donné que le HAG est considérée comme un prérequis au diagnostic du SEDh et qu’il est une caractéristique constitutive fortement influencée par les conditions acquises et héritées (par exemple le sexe, l’âge, les traumatismes passés, les comorbidités, etc.), certaines adaptations mineures pour le seuil de cinq devraient être prises en compte pour le diagnostic du SEDh.


Le Comité, au nom du Consortium international sur les syndromes d'Ehlers-Danlos, propose:

  • ≥6 pour les enfants et les adolescents prépubères
  • ≥5 pour les hommes et les femmes pubères jusqu'à 50 ans
  • ≥4 pour les> 50 ans pour le SEDh.

Cela peut varier pour d'autres types de SED, mais ces types ont des tests de confirmation.


L'évaluation de l’HAG peut inclure des données historiques à l'aide du Questionnaire en cinq Points (5PQ) (Tableau 3) [Hakim et Grahame, 2003].

  1. Pouvez-vous poser aujourd'hui (ou avez vous déjà pu) vos mains à plat sur le sol sans plier les genoux?
  2. Pouvez-vous maintenant (ou l'avez-vous déjà pu) plier votre pouce pour toucher votre avant-bras?
  3. Enfant, amusiez-vous vos amis en contorsionnant votre corps dans des positions étranges, ou pouviez-vous faire le grand écart ?
  4. Enfant ou adolescent, votre épaule ou votre genou se sont-ils luxés plus d'une fois ?
  5. Vous considerez vous avec des articulations hyperlaxe ?

Dans le cas des individus ayant des limitations articulaires acquises (chirurgie passée, fauteuil roulant, amputation, etc.),  bien que cela n'ait pas été validé chez les enfants :
Si le score de Beighton est de 1 point en dessous du seuil propre à l'âge et au sexe ET que le 5PQ est « positif » (au moins 2 points positifs), un diagnostic de HAG peut être établi.
Pour les patients avec des scores de Beighton inférieurs, l'évaluation d'autres articulations est souvent considérée, y compris l'articulation temporo-mandibulaire, l'épaule, la hanche, le pied, le poignet, la cheville et d'autres doigts.
L'augmentation de la dorsiflexion de la cheville et du poignet, l'augmentation de la rotation interne et externe de la hanche et le pes planus (pied plat) ont été en corrélation avec le score de Beighton. [Smits-Engelsman et al., 2011].

Enfin, l'utilisation du système de notation Beighton est censée être une méthode de dépistage diagnostique. Il est entendu que le sexe, l'âge, l'ethnicité, la musculation, les exercices d'étirement et d’échauffement affectent tous la HA et donc l’HAG. Cependant, la surcompensation musculaire, les blessures et la chirurgie peuvent provoquer une hypermobilité articulaire ou une hypomobilité.
La surcompensation musculaire, comme les ischio-jambiers tendus, peut affecter le degré d'extension du genou et la flexion lombaire de façon négative, tandis que les exercices d'étirement et de réchauffement le font de façon positive. Les blessures peuvent déstabiliser une articulation ou réduire le mouvement. La chirurgie peut également affecter une articulation.
Par exemple, une personne avec une fusion de la colonne lombaire peut ne pas être capable d'avoir une flexion vertébrale « positive » vers l’avant pour le score de Beighton.
Les cliniciens sont tentés de considérer cela comme un score positif mais sans capacité actuelle ou démonstration historique, cela devrait être noté comme négatif.

Par conséquent, comme tout outil clinique, il y a une certaine subjectivité et c'est une ligne à suivre de ne pas remplacer le jugement du clinicien expérimenté ; Cependant, la normalisation des procédures de performance est nécessaire.
On peut vouloir étiqueter ces personnes comme ayant une « HAG probable », mais à l'heure actuelle, la « HAG probable » ne devrait pas être considérée comme une alternative de l’HAG diagnostiquée objectivement (comme décrit ci-dessus) dans le logigramme de diagnostic du SEDh. Un examen plus rigoureux des phénocopies devrait être envisagé.

Traduction en français UNSED copyright® (si vous copiez vous devez citer la page en mettant le lien de l'UNSED)

Les diagnostics, les critères : www.unsed.org/pages/la-maladie/diagnostic.php

Page mise à jour le 6 Avril 2017

 


 

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