Union Nationale des Syndromes d’Ehlers-Danlos

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Diagnostic différentiel *pouvant faire penser à un SEDh, SEDh qui lui est une maladie génétique contrairement au SDRC : Ce sont donc deux maladies bien différentes.

Diagnostic et traitement d’un syndrome douloureux régional complexe :

La définition du terme syndrome douloureux régional complexe (SDRC en français et CRPS en anglais pour Complex Regional Pain Syndrome) est récente (1993). C’est pourquoi le terme d’algodystrophie (SDRC de type 1) demeure encore d’emploi courant en France (Reflex Sympathic Dystrophy Syndrome en anglais), ainsi que celui de causalgie (SDRC de type 2). Lors d’une localisation au membre supérieur, le terme de syndrome épaule-main reste souvent employé. Une variété d’autres termes existent, qu’il n’est pas nécessaire de connaître.


Le syndrome douloureux régional complexe (SDRC) est défini comme un tableau clinique douloureux qui a pour caractéristiques principales :
une douleur régionale disproportionnée

par rapport à l’événement déclenchant, s’il existe ;
des symptômes qui peuvent être : moteurs, sensitifs, sudomoteurs, vasomoteurs, trophiques et cognitifs (schéma corporel, image corporelle).


On distingue le SDRC :
de type 1 : en l’absence de lésion nerveuse périphérique patente (ancien terme : algodystrophie) ;
de type 2 : en cas de lésion nerveuse périphérique patente (ancien terme : causalgie).
Le sex-ratio est de 3 à 4 femmes/1 homme (sans explication connue), avec un pic de fréquence entre 50 et 70 ans.


Le diagnostic de SDRC repose sur :
la présence d’un facteur déclenchant du SDRC (cependant absent dans 5 à 10 % des cas) ;
des signes cliniques rapportés par le patient ou retrouvés lors de l’examen clinique selon les critères de Budapest ;
l’absence d’autre pathologie explicative (diagnostic différentiel).


Les circonstances de déclenchement d’un SDRC peuvent être : un traumatisme, une lésion neurologique centrale, une lésion neurologique périphérique, plus rarement une lésion viscérale (infarctus du myocarde, péricardite). Dans 5 à 10 % des cas, aucun facteur déclenchant n’est retrouvé.


L’évolution du SDRC se caractérise par une extension locorégionale et tous les symptômes peuvent fluctuer au cours du temps avec certains tableaux caractéristiques (syndrome épaule-main).
Le pronostic d’un SDRC est difficile à établir : ne pas se prononcer sur la durée, la gravité.
Les examens complémentaires auront pour objectifs la recherche de diagnostics différentiels ou la recherche de causes occultes de déclenchement du SDRC. Les examens complémentaires (radiographie, IRM, scintigraphie) ne permettent pas de faire un diagnostic de gravité, d’établir un pronostic ou d’affirmer la guérison.


Il est possible de contribuer à la prévention du SDRC de manière efficace dans un contexte de fracture ou de chirurgie orthopédique (vitamine C ; antalgie per-opératoire) et neurologique (positionnement articulaire).
La prise en charge du SDRC est symptomatique, multidimensionnelle et pluridisciplinaire. Les objectifs thérapeutiques prioritaires sont l’antalgie, le maintien ou le gain des amplitudes articulaires, le maintien ou la restauration des fonctions motrices.
Le traitement de première intention associe les traitements antalgiques et la kinésithérapie. L’ergothérapie est aussi nécessaire en cas d’atteinte de la main.
De nombreux traitements complémentaires sont proposés et leurs indications dépendent de la symptomatologie du patient. Des traitements de recours peuvent aussi être proposés par des structures spécialisées (structure douleur chronique, MPR).
Un programme pluridisciplinaire est à discuter quel que soit le stade, en fonction de la gravité de la symptomatologie, de ses conséquences et de son évolution. Il associe les ressources des structures « douleur chronique » et MPR.

 Évolutions et formes cliniques

Le SDRC possède une symptomatologie évolutive :
tous les signes cliniques peuvent fluctuer au cours du temps ;
la description classique d’évolution en trois phases (aiguë ou chaude, dystrophique ou froide, atrophique ou séquellaire) n’est pas retrouvée dans les études cliniques mais reste souvent utilisée.
La prédominance de certains signes peut orienter le traitement symptomatique :
patients avec signes neuropathiques dominant : douleur avec hyperalgésie, allodynie, hyper- ou hypoesthésie ;
patients avec signes « sympathiques » dominants : œdème, signes vasomoteurs, signes sudomoteurs, signes trophiques ;
patients avec une forme floride (addition des deux formes précédentes).
Il existe des formes cliniques remarquables :
syndrome épaule-main de l’hémiplégique : favorisée par les troubles de la sensibilité liée à l’AVC, l’hypotonie musculaire autour de l’épaule et du poignet (microtraumatismes répétés) ;
capsulite rétractile, pouvant évoluer vers une « épaule gelée » : forme localisée à l’épaule souvent dans un contexte de pathologie dégénérative de l’épaule ;
syndrome épaule-main post-infarctus du myocarde ;
SDRC de la hanche : contexte de grossesse fréquent ; diagnostic clinique difficile : intérêt de l’IRM ;
formes récidivantes et formes familiales (susceptibilité génétique).
Le pronostic d’un SDRC est difficile à établir car la grande majorité des SDRC régressent en quelques semaines voire quelques mois, mais :
certaines formes sont hyperalgiques avec un tableau douloureux chronique majeur, très invalidant et répondant mal aux traitements ;


certaines formes ont des durées d’évolution très longues : plusieurs années ;
des séquelles définitives sont possibles : enraidissement et limitations articulaires, douleurs chroniques, séquelles motrices (dystonie).


Ainsi, face à un patient présentant un SDRC débutant :
il faut expliquer le SDRC (symptomatologie, évolution, prise en charge), car la pathologie est inconnue du public, avec un contexte de complication douloureuse chronique inattendue pour le patient ;
en l’absence de facteurs pronostiques fiables, il convient de ne pas annoncer à un patient une guérison, dans plusieurs mois ou années, avec ou sans séquelles.

www.cofemer.fr/article.php

*Diagnostic différentiel
Définition du mot Diagnostic différentiel : acte par lequel le médecin, observant des phénomènes révélant un trouble de fonctionnement ou une lésion, élimine l'hypothèse de l'existence d'une maladie proche de celle qu'il cherche à identifier.

Page mise en ligne le 6 Avril 2016

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Cela peut faire penser à un SEDh ? Pas toujours.

Le SDRC en est peut-être la cause.

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