Union Nationale des Syndromes d’Ehlers-Danlos

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La dysautonomie :


C'est dysfonctionnement du système nerveux autonome, dont le polymorphisme clinique est dominé par une hypotension orthostatique

La dysautonomie pure résulte d'une perte neuronale au niveau des ganglions végétatifs, provoquant une hypotension orthostatique et d'autres symptômes végétatifs.
Elle est appelée hypotension orthostatique idiopathique ou syndrome de Bradbury-Eggleston, elle dénote d'une défaillance végétative généralisée sans atteinte du SNC. Ce trouble diffère de l'atrophie multisystémique, puisqu'il n'y a pas d'atteinte centrale ou préganglionnaire. La dysautonomie pure affecte plus souvent les femmes, tend à débuter vers 40 ans ou 50 ans et n'est pas mortelle.

L'étiologie est habituellement inconnue. Certains cas sont dus à une synucléinopathie ( Maladie de Parkinson : Physiopathologie); la synucléine peut aussi s'accumuler chez les patients atteints de la maladie de Parkinson, l'atrophie multisystématisée, ou la démence à corps de Lewy. Certains patients souffrant d'insuffisance autonome pure finissent par développer une atrophie multisystémique ou à corps de Lewy. Parfois, la cause est une neuropathie végétative auto-immune.

Syndrome observé dans de très nombreuses maladies aigües ou chroniques secondaire à une fonctionnement anormal du système neurovégétatif par atteinte du sympathique ou du parasympathique, d’apparition et d’intensité variables dans le temps.

On distingue les dysautonomies :

- primitive familiale ou congénitale, dont la plus fréquente est le syndrome de Riley-Day (1949), qui se voit surtout chez les juifs ashkénases (d’origine occidentale ( de l’Europe de l’Est dans la rubrique ci-dessus?) );

- primitive acquise secondaire à une maladie dégénérative, qui peut être limitée au système nerveux autonome (dysautonomie pure), ex. hypotension orthostatique idiopathique, mais qui est le plus souvent associée à une atteinte du système nerveux central, ex. l’atrophie olivo-ponto-cérébelleuse (syndrome de Déjerine-André Thomas, 1900) ;

- secondaire à une maladie aigüe ou chronique, qui sont beaucoup plus fréquentes, par ex. le syndrome d’atrophies multisystématisées (dont fait partie le syndrome de Shy-Drager, 1960), elle complique de 17 à 40% des diabètes, insulinodépendants ou non.

Ces syndromes s’observent au cours d’affections nerveuses centrales ou périphériques, aigües ou chroniques, de l’enfant ou de l’adulte, ils accroissent le risque périopératoire et peuvent être cause de mort subite. Ils sont caractérisés par:

- des signes spontanés : tachycardie, ou bradycardie, variations tensionnelles, hyper- ou hypothermie, iléus intestinal, sueurs, crises de vasodilatation du visage, hyponatrémie par hypersécrétion d’hormone antidiurétique;

- des signes provoqués : bradycardie lors de la compression des globes oculaires, hypotension orthostatique à pouls stable, anomalies de l’éléctrocardiogramme à l’épreuve de Valsalva. L’évaluation de la gravité de la dysautonomie se fait par

des tests qui explorent essentiellement la régulation de la fonction cardiovasculaire (la fréquence cardiaque est instable) et la sudation. Les tests les plus utilisés portent sur l’arythmie respiratoire, la réponse de la fréquence cardiaque et de la pression artérielle à l’orthostatisme et à l’épreuve de Valsalva (exprimée par le quotient de Valsalva).

Un score de gravité basé sur 5 tests, cotés de 0 à 2 est utilisable (maximum 10).

Son étude, relativement complexe, peut comporter l’exploration pupillaire de collyres, celle de la fonction sudorale, le réflexe cutané sympathique, des investigations cardiovasculaires à la recherche de modifications de la tension artérielle et de la fréquence cardiaque au cours de différentes épreuves (hypotension orthostatique,table basculante -"tilt test"-, manœuvre de Valsalva à la station debout, à l’inspiration profonde, avec mesure de la variation de l’espace R.R. sur l’électrocardiogramme). Les dosages des catécholamines et de l’activité rénine plasmatique peuvent aussi être utilisés. En revanche, les études électrophysiologiques ne permettent pas, au niveau du système nerveux périphérique, d’explorer les petites fibres myélinisées et les fibres amyéliniques qu’emprunte le système nerveux autonome.

Il existe des dysautonomies par atteinte du système nerveux central ou périphérique. Les polyneuropathies dysautonomiques peuvent être isolées, idiopathiques ou secondaires, ou associées à des atteintes sensitives ou motrices. Les neuropathies dysautonomiques rencontrées au cours des polyneuropathies sont fréquentes: soit latentes, soit dominant le tableau clinique.

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Page mise en ligne le 15 Juillet 2017

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Symptômes (souvent nous confondons les symptomes de la dysautonomie en les associants comme des critères de diagnostic du SEDh, à tort)

Le principal symptôme est l’hypotension orthostatique; il peut y avoir d'autres symptômes végétatifs, une hyposudation, une intolérance à la chaleur, une rétention urinaire, des spasmes de la vessie (entraînant une possible incontinence), des troubles de l'érection, une incontinence fécale ou une constipation, et des anomalies pupillaires.
Diagnostic

 Bilan clinique

Le diagnostic est un diagnostic d'exclusion. Le taux de noradrénaline est habituellement < 100 pg/mL en position couchée et n'augmente pas en position debout. Le syndrome de tachycardie orthostatique peut être différencié parce que lors de la station debout, il ne provoque habituellement pas d'hypotension, ni d'augmentation du taux de noradrénaline et de la fréquence cardiaque de > 30 bpm ou à 120 bpm dans les 10 min.
Traitement

Le traitement est symptomatique:

    Hypotension orthostatique: vasopresseurs et bas de contention

    Constipation: régime alimentaire riche en fibres et d'un émollient fécal

    spasmes urinaires: antispasmodiques urinaires

    Rétention urinaire: peut-être autosondage de la vessie

    Anomalie de la sudation: éviter la forte chaleur


www.msdmanuals.com/fr/professional/troubles-neurologiques/syst%C3%A8me-nerveux-v%C3%A9g%C3%A9tatif/dysautonomie-pure