Union Nationale des Syndromes d’Ehlers-Danlos

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Manifestations oculaires avec le SED :

Il est reconnu d'avoir un suivi très tôt pour verifier s'il y a un souci ophtalmic comme la myopie et, ou l'astigmatisme. Dans ces cas là, une correction est apportée par des lunettes, ou si vous le supportez par des lentilles de contact. Une rééducation peut être essayer en cas d'astigmatisme.


L'orthoptie peut être mise en place. Mais attention car cela peut entrainer des céphalées, des nausées.


Le Laser n'est pas déconseillé dans le traitement pour soigner la rétine.

L’atteinte annexielle conduit à l’éversement facile de la paupière supérieure (il est facile de retourner la paupière), à un strabisme avec épicanthus, à un ptosis.

On peut aussi constater une atteinte du globe oculaire, plus grave qui peut retentir sur la vision.

On peut aussi constater un amincissement des membranes, avec sclérotiques bleues, un kératocône, un relâchement du ligament suspenseur du cristallin responsable de subluxation, une dégénérescence de la lame vitrée de la choroïde avec stries angioïdes, des hémorragies ou des déchirures des enveloppes oculaires pouvant entraîner des décollements parcellaires de la rétine, une dégénérescence maculaire

Sclérotiques bleues clair uniforme dû à un excès de transparence de la sclère résultant d’un amincissement ou d’une anomalie du collagène.
Mais c'est quoi ? C'est le fond de l'oeil qui présente un aspect bleu clair uniforme dû à un excès de transparence de la sclère résultant d’un amincissement ou d’une anomalie du collagène


Cette anomalie entre dans le cadre d’une vingtaine de maladies dont la maladie de Capdepont, la maladie de Lobstein, l’ osteogenesis imperfecta ou ostéopsathyrose, le syndrome d’Ehlers-Danlos, la maladie de Marfan,la phénylcétonurie. Histologiquement, il y a le plus souvent persistance de procollagène, diminution des fibres de collagène et augmentation des mucopolysaccharides.

  

 

 

Page mise à jour le 5 octobre 2017

 

 

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