Union Nationale des Syndromes d’Ehlers-Danlos

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Hypermobilité Articulaire Généralisée (HAG) est le critère obligatoire dans la pose du diagnostic du SEDh.

L'hyperlaxtié est le contraire de la raideur...

À ce jour, le score de Beighton est l'outil le plus reconnu pour évaluer l’HAG.


Selon la définition initiale du score de Beighton et son incorporation ultérieure dans la nosologie de Villefranche pour le SEDh, le seuil de définition de l’HAG est ≥ 5 points sur neuf. Cependant, l'amplitude des mouvements articulaires diminue avec l'âge [Soucie et al., 2011, McKay et al., 2016] et il existe un rapport inverse entre l'âge à l'évaluation et le score de Beighton [Remvig et al., 2007], ainsi le seuil de 5 peut entraîner un sur-diagnostic chez les enfants et un sous-diagnostic chez les adultes et les anciens.


Etant donné que le HAG est considérée comme un prérequis au diagnostic du SEDh et qu’il est une caractéristique constitutive fortement influencée par les conditions acquises et héritées (par exemple le sexe, l’âge, les traumatismes passés, les comorbidités, etc.), certaines adaptations mineures pour le seuil de cinq devraient être prises en compte pour le diagnostic du SEDh.


Le Comité, au nom du Consortium international sur les syndromes d'Ehlers-Danlos, propose:

  • ≥6 pour les enfants et les adolescents prépubères
  • ≥5 pour les hommes et les femmes pubères jusqu'à 50 ans
  • ≥4 pour les> 50 ans pour le SEDh.

Cela peut varier pour d'autres types de SED, mais ces types ont des tests de confirmation.


L'évaluation de l’HAG peut inclure des données historiques à l'aide du Questionnaire en cinq Points (5PQ) (Tableau 3) [Hakim et Grahame, 2003].

  1. Pouvez-vous poser aujourd'hui (ou avez vous déjà pu) vos mains à plat sur le sol sans plier les genoux?
  2. Pouvez-vous maintenant (ou l'avez-vous déjà pu) plier votre pouce pour toucher votre avant-bras?
  3. Enfant, amusiez-vous vos amis en contorsionnant votre corps dans des positions étranges, ou pouviez-vous faire le grand écart ?
  4. Enfant ou adolescent, votre épaule ou votre genou se sont-ils luxés plus d'une fois ?
  5. Vous considerez vous avec des articulations hyperlaxe ?

Dans le cas des individus ayant des limitations articulaires acquises (chirurgie passée, fauteuil roulant, amputation, etc.),  bien que cela n'ait pas été validé chez les enfants :
Si le score de Beighton est de 1 point en dessous du seuil propre à l'âge et au sexe ET que le 5PQ est « positif » (au moins 2 points positifs), un diagnostic de HAG peut être établi.
Pour les patients avec des scores de Beighton inférieurs, l'évaluation d'autres articulations est souvent considérée, y compris l'articulation temporo-mandibulaire, l'épaule, la hanche, le pied, le poignet, la cheville et d'autres doigts.
L'augmentation de la dorsiflexion de la cheville et du poignet, l'augmentation de la rotation interne et externe de la hanche et le pes planus (pied plat) ont été en corrélation avec le score de Beighton. [Smits-Engelsman et al., 2011].

Enfin, l'utilisation du système de notation Beighton est censée être une méthode de dépistage diagnostique. Il est entendu que le sexe, l'âge, l'ethnicité, la musculation, les exercices d'étirement et d’échauffement affectent tous la HA et donc l’HAG. Cependant, la surcompensation musculaire, les blessures et la chirurgie peuvent provoquer une hypermobilité articulaire ou une hypomobilité.
La surcompensation musculaire, comme les ischio-jambiers tendus, peut affecter le degré d'extension du genou et la flexion lombaire de façon négative, tandis que les exercices d'étirement et de réchauffement le font de façon positive. Les blessures peuvent déstabiliser une articulation ou réduire le mouvement. La chirurgie peut également affecter une articulation.
Par exemple, une personne avec une fusion de la colonne lombaire peut ne pas être capable d'avoir une flexion vertébrale « positive » vers l’avant pour le score de Beighton.
Les cliniciens sont tentés de considérer cela comme un score positif mais sans capacité actuelle ou démonstration historique, cela devrait être noté comme négatif.

Par conséquent, comme tout outil clinique, il y a une certaine subjectivité et c'est une ligne à suivre de ne pas remplacer le jugement du clinicien expérimenté ; Cependant, la normalisation des procédures de performance est nécessaire.
On peut vouloir étiqueter ces personnes comme ayant une « HAG probable », mais à l'heure actuelle, la « HAG probable » ne devrait pas être considérée comme une alternative de l’HAG diagnostiquée objectivement (comme décrit ci-dessus) dans le logigramme de diagnostic du SEDh. Un examen plus rigoureux des phénocopies devrait être envisagé.

Traduction en français UNSED copyright® (si vous copiez vous devez citer la page en mettant le lien de l'UNSED)

Les diagnostics, les critères : www.unsed.org/pages/la-maladie/diagnostic.php

Mesurer son score de Beighton : Cliquez sur l'image pour ouvrir en grand

 

 

 


 

 

 


Voici le communiqué de Lara Bloom et du Dr Francomano en direct cet après-midi de Baltimore en attendant la publication officielle d'ici la fin de la journée

Page mise à jour le 1 juillet 2017


 

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Comment définir le reccurvatum ? Il existe des machines performantes qui permettent de mesurer la laxité du genou, cheville, c'est le test de laximétrie.

 L’examen des laxités par la recherche d’un ressaut rotatoire en passant de la position d’extension vers la flexion en associant un mouvement de valgus et de rotation interne du pied.

Les tests de Lemaire ou de Macintosh (pivot shift) objectivent la sub-luxation du plateau tibial externe et le ressaut de réduction qui s’effectue de l’extension vers la flexion.

Le Jerk-test de Hughston procède lui de la flexion vers l’extension.

Le classique ressaut antéro-interne de Lemaire est un ressaut du tibia sur le fémur qui se recherche le pied placé en rotation interne, le genou en extension. L’examinateur empaume le pied dans sa main et exerce une force rotation interne. Le pouce de l’autre main appui délicatement derrière le tendon du biceps et la tête du péroné, on provoque alors une sub-luxation en avant et en dedans en poussant doucement la tête du péroné à l’aide du pouce et en faisant des petits mouvements de flexion-extension. Entre 15 et 20° de flexion, il se produit un ressaut. Ce signe est difficile à retrouver et exige un relâchement parfait.

Le pivot de shift de Macintosh ou ressaut condylien externe se recherche le patient en décubitus dorsal. L’examinateur saisit le pied de la main avec une faible rotation interne. L’autre main plaquée contre le tiers supérieur de la jambe applique une contrainte en valgus forcé sur la face externe de l’extrémité supérieure de la jambe, on débute la flexion et on voit se déplacer le tableau tibial externe en avant dès les premiers degrés de flexion. On continue la flexion et on note à 30° de flexion, une réduction de la sub-luxation antérieure du plateau tibial externe avec un ressaut caractéristique identifié par le patient. Les ressauts peuvent être modifiés ou atténués dans les atteintes partielles du ligament croisé antérieur, de lésions méniscales ou de lésions du ligament latéral interne.

 Le genou recurvatum est défini par le degré d’hyperextension du genou obtenu au-delà de l’alignement fémorotibial sagittal égal à 180° ou zéro de référence.

Un angle fémorotibial retrouvé à 190° correspond à un recurvatum global égal à 10°.

Le genu recurvatum, bilatéral et symétrique, est banal, présent chez de nombreux sujets et généralement asymptomatique.

Il s’agit du recurvatum constitutionnel habituellement inférieur à 15°.

Dans une population de référence de 100 sujets, Lecuire retrouve des hyperextensions de genou comprises entre 0 et 5° dans 11 % des cas, 5 à 10° dans 21 % des cas et 10 à 15° dans 8 % des cas.

De découverte fortuite ou esthétique, il ne nécessite aucune prise en charge particulière.

Toutefois, au-delà de 15° ou en cas d’apparition d’une symptomatologie, une intervention chirurgicale peut s’avérer nécessaire.

Nous distinguons, outre le recurvatum constitutionnel, les genu recurvatum d’origine osseuse et/ou ligamentaire.

L’étude radioclinique cherche à mesurer le genu recurvatum global, d’en évaluer la part osseuse (fémorale ou tibiale), puis d’en déduire la part ligamentaire en cas de recurvatum mixte.

 sportrehab.fr/laximetrie-ligament-croise-anterieur/

www.medix.free.fr/cours/genu-recurvatum.php