Union Nationale des Syndromes d'Ehlers-Danlos

Soutenez la recherche

Rejoindre l'association

Adhésion
Menu

Des précautions doivent être prises dans le cadre du SED
Articles du site : http://www.maitrise-orthop.com/viewPage.do?id=1165

 Avec les Syndromes d'Ehlers-Danlos, la chirurgie a souvent de nombreux echecs, une mauvaise cicatrisation, des hématomes internes et externes, lachage de sutures.

 Si possible, les interventions chirurgicales sur les articulations doivent être évitées. Par exemple, chez les patients avec une hypermobilité articulaire et une luxation répétitive de l'épaule, la chirurgie est souvent inefficace (selon l'expérience clinique.)

L'os dans les SED a une forme, une force et une fonction normales. L'ostéoporose (décalcification des os) peut se produire, mais cela est rare. Les fractures guérissent normalement. Le cartilage hyalin est également normal dans les SED.

Une hanche adulte est extrêmement stable et est donc peu susceptible de se disloquer.

Les luxations de l'épaule sont fréquentes. Les articulations sphériques et sphériques sont maintenues ensemble dans une capsule articulaire, composée en grande partie de fibres de collagène densément emballées formant une plaque de joint, et sont parfois encore soutenus par des ligaments. La capsule synoviale devient irritée en raison des luxations et subluxations de l'articulation et peut produire un œdème (accumulation de liquide). Cela se produit dans ce qu'on appelle "Le footballeur est le genou". L'œdème est un signe sans équivoque d'endommagement ou d'inflammation de l'articulation.

La force de la capsule est très importante pour maintenir la stabilité des articulations, en particulier les articulations qui ont des orbites peu profondes, comme les articulations des épaules, des poignets, des chevilles, des mâchoires et des doigts. Ces articulations perdent donc leur stabilité chez les patients SED, car la capsule est faible et souvent «étirée» à la suite de multiples luxations.

Chaque nouvelle luxation devient moins douloureuse et plus facile à réduire. Lorsque cela affecte l'épaule, on parle de «luxation de l'épaule habituelle». Une fois la capsule étirée à cause de luxations répétées, la fonction articulaire normale devient de plus en plus difficile en raison de la tendance des articulations à se disloquer et de la difficulté expérimenté dans l'exercice de la pression. Chaque luxation cause des dommages, non seulement à la capsule, mais aussi au cartilage. À la suite d'un dommage, le cartilage n'a généralement pas la capacité de récupérer. Les dommages causés par une luxation s'ajoutent donc à tout dommage subi antérieurement. Le cartilage devient gravement usé et l'articulation devient progressivement arthritique, connue sous le nom d'usure dégénérative. Plus une articulation se disloque, plus l'arthrite se manifestera rapidement et le plus grave ce sera, en particulier quand il affecte les articulations portantes comme le les genoux. L’arthrite apparaît donc plus fréquemment chez les patients souffrant de SED

Les patients souffrant de SED consultent généralement un chirurgien orthopédique en raison d'une douleur ou d'une instabilité de plusieurs articulations. Les douleurs articulaires et dorsales sont très fréquentes et semblent augmenter avec la progression âge. 

Les luxations de l'épaule, de la cheville, de la mâchoire et la rotule (rotule) surviennent le plus fréquemment. L'instabilité des chevilles (entorses) et des genoux chez les enfants peuvent souvent s'accompagner d'un retard de développement moteur. On retrouve un Pectus excavatum (thorax creux ou entonnoir), comme les pieds plats (pes planus). La scoliose (courbure latérale de la colonne vertébrale) se produit dans 50% des cas, en particulier chez les adultes.

Une distinction peut être faite entre la scoliose qui peut être corrigée, par exemple, par une orthèse, résultant en une colonne vertébrale de forme normale, et ceux dans lesquels cette correction n'est pas possible. Chez les jeunes enfants, la scoliose peut parfois être facilement corrigée, mais si un corset n'est pas appliquée sur une longue période, elle progressera néanmoins rapidement. Plus tard dans la vie, cette courbure anormale de la colonne vertébrale tend à devenir de plus en plus rigide et donc plus difficile à corriger. Ensuite, le corps devient instable et la colonne vertébrale doit être chirurgicalement stabilisé. Le risque que l'angle initial de la courbe progresse rapidement est moins fréquents chez les patients âgés, chez qui l'augmentation potentielle des courbes vertébrales secondaires présente un plus grand problème. Bien que chez la plupart des patients, le traitement de la scoliose n’est pas nécessaire, des examens de suivi fréquents sont recommandés.

Une mobilité extrême de la colonne vertébrale peut parfois entraîner une luxation des vertèbres, qui se produit dans les petites articulations intervertébrales derrière les corps vertébraux. Une pression excessive à la colonne vertébrale à la suite d'une chute, par exemple, peut provoquer une lésion de la moelle épinière ou même une complète paraplégie.


Les fractures osseuses ne sont pas plus fréquente chez les patients atteints d'EDS que chez les personnes en bonne santé et, en cas de fracture, la guérison est généralement normal.
 

Les anomalies spécifiques du collagène chez les patients atteints de SED peuvent entraîner des complications dans le processus de guérison dans les différentes couches de la plaie chirurgicale. La chirurgie articulaire implique toujours des plaies sur la peau, le tissu fibreux sous-jacent et les tendons, les muscles, les ligaments et capsule articulaire.

Le collagène dans le tissu cicatriciel est différent et souvent de moins bonne qualité que dans les tissus normaux. les patients ont donc un risque accru de problèmes de cicatrisation, des problèmes de saignements, parfois très graves, particulièrement pendant et après la chirurgie, les cicatrices se ré-ouvrent, elles deviennent larges, déformées, et des défauts dans le tissu fibreux et adipeux sous-cutané, provoquent des hernies de la plaie. La cicatrice elle-même peut être aussi fine que le papier à cigarettes  et restent donc vulnérables. Les tendons, les ligaments et les capsules coupés pendant l'opération et qui avait déjà tendance à étirer, pourraient s'affaiblir et s'étirer en raison de leur mauvaise qualité de cicatrisation et du tissu cicatriciel inférieurt. L'effet prévu du serrage de la capsule et des ligaments est donc souvent perdu entièrement en quelques mois.

Les tentatives de stabilisation des articulations lâches et instables chez les patients atteints de SED par "opérations des tissus mous" sont donc généralement inefficaces.

Les articulations deviennent généralement instable à nouveau, et parfois même plus instable, peu après l'opération. Les opérations qui servent à renforcer également les ligaments en utilisant des ligaments artificiels ou donneurs sont infructueuses. Les ligaments artificiels ont une durée de vie limitée, et se rompent souvent dans les deux ans en moyenne. Les fibres sont composées principalement de collagène inférieur qui contient également des anomalies liées aux SED et sont donc intrinsèquement plus faibles que le tissu normal. Cela vaut également pour les ligaments de donneur.

Le remplacement des articulations instables et douloureuses par des articulations artificielles chez les patients souffrant de SED échoue généralement et ne sont donc pas recommandé. Les articulations artificielles sont composées de deux parties, une boule et une douille, les deux doivent être attachés à l'os. Ils sont généralement maintenus en place par les patients eux-mêmes capsule articulaire La capsule est ouverte chirurgicalement pour que les deux sections articulaires soient attaché à l'os et doit être réparé et fermé une fois que les deux composants ont été inséré. 

Cela entraîne à nouveau la formation de tissu cicatriciel contenant du collagène SED dans le capsule de qualité inférieure. De plus, il existe un risque élevé que l’articulation artificielle ne fonctionne pas en raison de l'instabilité. Le seul type d'opération avec un potentiel raisonnable de réussite est l'arthrodèse, dans laquelle l'articulation instable est fixée de façon permanente en enlevant le cartilage et fusionner les deux os avec des plaques de métal et des vis. Un plâtre peut fournir ultérieurement un soutien temporaire pendant plusieurs semaines ou plusieurs mois. Quand les deux os ont fusionné fermement, le métal peut alors être enlevé chirurgicalement (les méthodes varient pour les différents types d’arthrodèse).

La scoliose peut être traitée de manière relativement satisfaisante de cette manière, bien que parfois, les composants métalliques peuvent se détacher. Arthrodèse de la main, du poignet, de la cheville et le pied peut également être efficace, offrant une bonne stabilité et un soulagement de la douleur. Néanmoins, les indications pour l'arthrodèse doivent être considérées avec beaucoup d'attention.  L'intervention chirurgicale, telle que l'arthrodèse, peut également être couronnée de succès. D'autre part, la chirurgie reconstructive, comme les tissus mous (resserrement ou raccourcissement des ligaments et des capsules, et l'insertion artificielle et les ligaments de donneur et la chirurgie de remplacement articulaire ne sont généralement pas recommandés. Les interventions risquent d'échouer rapidement. L'indication d'un traitement conservateur devient plus urgent à mesure que le degré d'instabilité et d'hypermobilité devient plus sévère.

L'utilisation d'un fauteuil roulant électrique, en particulier sur de longues distances, pour préserver les autres articulations du patient la mobilité peut être inévitable dans de tels cas.

Bien que le risque de complications de la chirurgie augmente, avec des techniques chirurgicales soignées et après avoir pesé les risques et les avantages de la chirurgie (en particulier si l'amélioration sera durable), la chirurgie peut avoir de bons résultats parfois.
 

Page mise à jour le 5 aout 2018
LE CHIRURGIEN ORTHOPEDISTE
Sommaire de l'article
Ce que le chirurgien orthopédiste ne verra pas ou très peu
Ce qu’il verra par contre plus souvent
Evolution du syndrome d’Ehlers-Danlos
Les personnes avec un Syndrome d’Ehlers-Danlos, leurs situations de handicap et leur vécu subjectif
Quelle attitude pour le chirurgien orthopédiste en présence d’une personne avec un syndrome d’Ehlers Danlos ?
Quelle attitude de la part du chirurgien devant les luxations et les entorses ?
À propos du rachis
Y-a-t-il une place pour la chirurgie orthopédique dans le syndrome d’Ehlers-Danlos ?
Au-delà de la chirurgie orthopédique : apport et non-apport des chirurgiens aux personnes avec un syndrôme d’Ehlers-Danlos
Les grandes lignes du traitement non chirurgical du Syndrome d’Ehlers-Danlos sur le plan orthopédique : Les objectifs
Le chirurgien et le SED
Quelle attitude pour le chirurgien orthopédiste en présence d’une personne avec un syndrome d’Ehlers Danlos ? Lire la suite
 

Vous pouvez faire un Don, souscrire une adhésion : Un reçu fiscal de référence vous sera adressé en retour.

Adhérer :

Adhésion

Faire un Don :

 

Agissons Ensemble Maintenant ...

 

 


La peau est le problème central du syndrome d'Ehlers-Danlos (SED).

La peau est souvent mince (assimilée au papier à cigarettes), hyperextensible, vulnérable et sujette à des blessures faciles. La peau se compose de deux couches, la épiderme (couche supérieure) et derme. Un léger traumatisme, par ex. sur le tibia, le coude ou le genou peut entraîner blessure. Une fois suturée, les points de suture se déchirent facilement et la cicatrice peut s'élargir. Avec l'application de techniques de chirurgie plastique, le risque de tels problèmes peut être réduit. L'utilisation de lignes de peau ou de lignes de tension de la peau détendue. Quand un incision est faite dans l'une de ces lignes de peau, il est possible de le fermer avec une tension minimale qui entraînera une meilleure guérison. Pour la chirurgie.

Un autre problème est la diminution de l'anésthésie locale qui peut s'expliquer par la dispersion rapide de la solution à cause du laxisme peau. On retrouve des cicatrices médiocres et défigurantes après une opération ou une blessure, et une pigmentation permanente de la peau après les hémorragies.

Une intervention chirurgicale médicalement nécessaire peut et doit avoir lieu normalement, mais en ce qui concerne "rajeunissements" et autres opérations cosmétiques, risques de cicatrice médiocre et défigurante formation et la probabilité d'autres complications doivent être évaluées par rapport à la possible avantages. Les patients souffrant de SED courent également un risque accru d'hémorragie et de saignement.

Il est préconisé de laisser les points pendant quelques jours de plus par rapport à la situation normale. Ceci est nécessaire car la plaie est moins résistante à l'étirement par rapport à la ciicatrisation des plaies chez des individus lambdas. Normalement, les points de suture sur le visage sont enlevés après 5-7 jours et ailleurs dans le corps après 10-14 jours, selon l'endroit.

La chirurgie plastique des tendons pour la stabilisation des articulations n'est pas significative chez les patients atteints de SED, l’effet est de courte durée.

Les patients souffrant de SED peuvent également développer une luxation des tendons, due à l'étirement des gaines ou rainures les tendons traversent. La reconstruction du tendon : il va s'étirer à nouveau, redevenir instable. .

En raison de la carence en support de collagène dans la peau, le vieillissement prématuré de la peau est souvent une caractéristique du SED. Un lifting pourrait être souhaitable, mais peut avoir des complications importantes. La peau ne peut pas être trop serré en raison du risque de déchirure; les cicatrices devant l'oreille peuvent devenir large et perceptible tandis que le plus grand risque de saignement peut entraîner des hématomes.  L'élargissement du sein, également appelé augmentation mammaire, est effectué en plaçant une prothèse (silicone) sous la glande mammaire ou - plus profondément - sous la pectorale muscle. Pour pouvoir faire cela, une incision doit être faite dans le pli sous la poitrine ou dans le aisselle. Par la suite, une ouverture est faite pour s'adapter à la prothèse. Le risque d'hémorragie est plus grand, qui, s'il n'est pas drainé, pourrait entraîner une infection et des cicatrices supplémentaires. Cela augmente la risque de "contracture capsulaire", où le tissu cicatriciel autour de l'implant se contracte pour former une entreprise ballon. Cela peut être symptomatique et défigurer. En outre à la suite de la tension sur le blessure, une perturbation du processus de guérison peut se produire avec la possibilité de déhiscence de la plaie. Si cela se produit, la prothèse doit être enlevée. Enfin, un avertissement doit être donné pour le risque que la peau générera des "stries", à cause du poids des prothèses et de la tension la peau laxiste. Les patients sont alourdie par les seins lourds, avec douleur au cou et à l'épaule et parfois des plaintes de frotter la peau sous les seins. Une réduction mammaire pourrait alors être la solution. Pendant le opération une plaie raisonnablement importante est faite qui doit être cousue, de sorte que l'hémorragie pourrait être une complication. Lors de la couture du sein, aucune tension ne doit se produire, pour empêcher la déchirure de la blessure ou le développement de cicatrices larges. Après une opération réussie, un soutien-gorge bien soutenu doit être porté jour et nuit pendant au moins 6 semaines pour que les seins guérissent régulièrement.