Union Nationale des Syndromes d’Ehlers-Danlos

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Il est souvent retrouvé des troubles vésicosphinctériens avec les Syndromes d'Ehlers-Danlos.

La dysurie (avec une difficulté à uriner, due à un dysfonctionnement de la vessie, celle-ci est souvent "instable"ou à un obstacle sur le canal excréteur laisse souvent une vessie non vidée totalement et peut très souvent créer des infections urinaires, voir des pyélonéphrites.

On retrouve également une icontinence à l'effort, quand on tousse, quand on rit :  une hyperlaxité des muscles de la vessie. Pour cela, il est important de faire en premier lieu un bilan urodynamique pour comprendre le fonctionnement de la vessie. La débimétrie  qui mesure le jet de l'urine, puis la cystomanétrie quimesure les pressions dans la vessie pendant son remplissage et verifie l'activité des muscles, la profilométrie urétrale analysera le sphincter .

Une rééducation peut être mise en place. Des auto-sondages sont aussi proposés.


Étude urodynamique des troubles vésicosphinctériens dans le syndrome d’Ehlers-Danlos
 
S. Dragomir Kirchner a, ⁎ , N. Bayle a, E. Hutin a, C. Hamonet b, J.-M. Gracies a, C.-M. Loche a
a Service de rééducation neurolocomotrice, CHU Henri-Mondor, AP–HP, 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Créteil, France
b Service de rééducation neurolocomotrice, CHU Hôtel-Dieu, AP–HP, France

⁎Auteur correspondant.

Introduction .– Les troubles vésicosphinctériens (TVS) du syndrome d’Ehlers-Danlos (SED), peu décrits dans la littérature, semblent fréquemment rapportés en consultation. Préciser la typologie des TVS et chercher s’ils sont spécifiques au syndrome sont les objectifs de cette étude.

Méthodes .– Étude rétrospective des paramètres cliniques (dysurie, nycturie, constipation, infections urinaires récidivantes, score MHU, traitements à impact VS, autosondages, qualité du périnée) et urodynamiques chez 34 patientes SED hypermobile et 28 patientes témoins, tirage aléatoire, hors pathologie neurologique, avec bilan urodynamique (BUD) réalisé selon les recommandations de l’ICS.

Résultats .– Cliniquement, la dysurie et un score-rétention MHU élevé sont significativement plus fréquents chez les SED (p <0,05). Si on considère le traitement antalgique morphinique (TM), la différence reste significative entre SED sans TM et témoins.

En urodynamique, l’hypocontractilité détrusorienne est retrouvée de façon significative dans le SED (p <0,05) et est significativement corrélée au résidu post-mictionnel (RPM).

Mais on retrouve une corrélation significative entre hypocontractilité et TM, p <0,05 et entre RPM et TM : 96,5± 288 [0 ; 700] versus 7,14±37,8 [0 ;200] chez les témoins, p <0,05.

Aucune différence significative n’est retrouvée pour les autres paramètres.

Discussion .– Dysurie et RPM sont significativement plus fréquents dans le SED par rapport aux témoins plus fréquemment incontinents. La différence reste significative entre SED sans TM et témoins. La corrélation est significative entre ces paramètres cliniques et hypocontractilité détrusorienne en urodynamique avec et sans TM. Peut-on incriminer les modifications structurelles du tissu conjonctif du SED ? Il y a une forte corrélation entre hypocontractilité détrusorienne et TM, de même qu’entre RPM et TM. On ne peut donc pas conclure à des TVS spécifiques au SED.

Conclusion .– La symptomatologie dysurique clinique et urodynamique est retrouvée significativement dans le SED mais fortement corrélée au TM.

Pour en savoir plus

Beighton P, et al. Ehlers-Danlos syndromes: revised nosology, Villefranche 1997. Am J Med Genet 1998;77:31–37.

Schafer W, et al., International Continence Society. Good urodynamic practices: Uroflowmetry, filling cystometry and pressure-flow studies. Neurol Urodyn 2002;21(3):261–74.

McIntosh LJ, et al., Ehlers-Danlos syndrome: relationship between joint hypermobility, urinary incontinence and pelvic floor prolapse. Gynecol Obstet Invest 1996;41(2):135–9.
   
    www.em-consulte.com/en/article/833517

 

Page mise en ligne le 10 octobre 2017

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Vidéo du Professeur Bertrand Dussol,Clinicen de centre expert Ehlers-Danlos, Centre de néphrologie et de transplantation rénale, CHU de Marseille - Hôpital de la Conception, MARSEILLE lors du 2eme Congrès international organisé par l'UNSED à Lyon :