Union Nationale des Syndromes d'Ehlers-Danlos

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Les femmes atteintes du syndrome d'Ehlers-Danlos (SED) peuvent présentent des problèmes de gestion complexes, qui varient en fonction du type et de la gravité de la maladie et la situation gynécologique ou obstétrique spécifique.

Comment gerer la gynécologie, la grossesse avec les SED ?
Des complications maternelles graves du SED sont surtout à redouter dans les types I et IV, particulièrement dans la période du pré- ou du post-partum, avec de sévères hémorragies.

Dans le SED de type IV, ce risque obstétrical est considérable, avec 10 à 25% de mortalité par rupture intestinale, utérine ou vasculaire.

Ailleurs, les incidents sont moins dramatiques : accentuation de l’instabilité articulaire ou de varices des membres inférieurs, insuffisance cervicale pouvant conduire à un avortement ou à un accouchement prématuré, déchirures périnéales, élargissement de cicatrices d’épisiotomie, prolapsus utérins ou vésicaux...

Pendant la grossesse, lombalgie, hernies ombilicales, varices , déchirures, peuvent se déclarer. La marche devenir très difficile et douloureuse.

Les complications foetales comprennent essentiellement une rupture précoce des membranes si le foetus est atteint et une prématurité, très fréquente dans le type I.

Une présentation par le siège peut conduire à une luxation de hanche ou à une atteinte du plexus brachial.

 


Prolapsus et incontinence urinaire :
la structure et de la fonction du tissu conjonctif sont affectés dans les SED. Il donc est compréhensible que le prolapsus utérin et de la vessie et l'incontinence urinaire se produisent plus fréquemment chez les femmes avec le SED.
Le prolapsus peut se manifester par un prolapsus de la paroi antérieure ou postérieure du vagin et / ou un prolapsus de l'utérus. La correction chirurgicale est le traitement préféré dans la plupart des cas.
Cependant, dans le SED, la chirurgie doit être étudiée pour savoir si la possible complication chirurgicale prime sur, l'inconfort actuel, le taux de récidive et les complications anesthésiques possible ?


L’incontinence : par impériosité est habituellement traitée avec des médicaments et le traitement n’est pas différent les femmes atteintes de SED par rapport aux femmes dans la population générale. La plupart des anomalies du plancher pelvien nécessitent une approche multidisciplinaire avec l'urologue, la gynécologue...

D'autres troubles gynécologiques, plus fréquents chez les femmes atteintes de SED, comprennent l'endométriose (30-60%), la dyspareunie (60%), l'atrophie du vagin, plus fréquente besoin d'un traitement hormonal substitutif (THS) et d'un frottis anormal (19% contre 5% une population normale).  Les quatre premiers troubles peuvent être liés les uns aux autres depuis la dyspareunie et la dysfonction sexuelle peuvent être dues à un prolapsus, à une atrophie et à une douleur dues à endométriose. (Littérature de Marco Castori et coll. a donné un aperçu complet des complications gynécologique).

Soins obstétricaux des patients atteints de SED :
il faut également tenir compte selon le type de SED, d'une peau fragile et qui cicatrise mal, des saignements excessifs, des hématimes internes et externes.
Femmes avec un SED sont à risque accru de complications pendant la grossesse et l'accouchement, tels que instabilité pelvienne, accouchement prématuré, hémorragie post-partum et lacérations périnéales compliquées.

Mais également unrisque accru de pneumothorax spontané, de luxation articulaire, de prolapsus valvulaire cardiaque et dissections ou ruptures spontanées des principaux vaisseaux et viscères. Tout dépend là encore du type de SED.
On retrouve également les hernies abdominales, les ecchymoses, les varices, l’anttepartum et le post-partum. l'hémorragie, subluxations articulaires, maux de dos, séparation de la symphyse pubienne, hématome formation et prolapsus utérin...

Le SED classique et le SED hypermobile peuvent être associés à un risque accru de naissance prématurée qui peut être le résultat d'une insuffisance cervicale et d'une rupture spontanée du fœtus membranes, à la fois en raison de la faiblesse intrinsèque du tissu conjonctif. Dans les grossesses dans lequel le fœtus est atteint, une réduction ou un défaut structurel de la les composants de la matrice (collagène) peuvent expliquer une diminution générale de l'épaisseur du fœtus membranes, provoquant une rupture prématurée de ces membranes et une livraison prématurée.

Le fœtus d'une femme atteinte d'un SED vasculaire présente un risque accru de prématurité (principalement en raison de la rupture prématurée des membranes), résultats indésirables associés à la collapsus vasculaire ou rupture utérine, compression d'un cordon ombilical friable ou anomalies musculo-squelettiques (pes planus, équinovarus de talipes, bandes amniotiques, etc.

Quesl types d'anesthésies avec les SED ?

Le type d’anesthésie générale, épidurale ou rachidienne et le type de SED peuvent avoir un effet effet sur les risques imposés par l'anesthésie lors de l'accouchement. Dans certains types des anomalies de la colonne vertébrale peuvent rendre l'anesthésie régionale difficile ou impossible. Bien que des ecchymoses, des saignements et des hématomes sont fréquents, on ne retrouve aucun trouble de la coagulation.Néanmoins, la tendance au saignement, bien que non provenant d'un trouble de la coagulation, peuvent compliquer la ligne artérielle, périphérique, centrale et / ou placement de l'aiguille neuraxiale.

L'injection d'un anesthésique local dans le liquide céphalo-rachidien doit être fait avec une aiguille de petit calibre (calibre 27) afin de limiter le risque de saignement dans l'espace épidural, mais la durée finie de l'anesthésie rachidienne peut rendre cette technique inappropriée car la chirurgie (et l'accouchement) peut être prolongée à cause de saignements et des difficultés à sécuriser l'hémostase.

La péridurale et L’anesthésie rachidienne-épidurale combinée présente l’avantage d’étendre l’anesthésie la durée de la chirurgie et éviter ainsi la nécessité de passer à l'anesthésie générale.

Il est observé que les patients souffrant de SED peuvent avoir une réponse réduite à l'anesthésie locale. en En particulier avec le SED hypermobile. Il faut également faire attentiont à la trachée qui est difficile d'intubation à cause de l'hyperlaxité de celle-ci et des subluxations de celle-ci. Certains patients atteints de SED ont une colonne cervicale instable, ce qui justifie des précautions avec une laryngoscopie et l'intubation qui peuvent être dangereuses.
Les voies respiratoires doivent être gérées en douceur présence possible d'une atteinte de la colonne vertébrale, maladie parodontale, propension au saignement gingival et fragilité des tissus oropharyngés
 

 


Voici une vidéo pendant le congrès organisé par l'UNSED à Strasbourg ce 4 octobre 2017:

Intervention du Professeur Anne Gompel, MD,PhDResponsable de l’ Unité de Gynécologie endocrinienne, Coordonateur du DES Ile de France de Gynécologie médicale, Centre de Référence des Angioedèmes héréditaires (CRéAK)
Université Paris Descartes, INSERM U 1007 Hôpitaux Universitaires Cochin Paris :


 

Page mise à jour le 6 aout 2018

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Fécondation in vitro (FIV) :
Si une procédure de FIV est effectuée,le  transfert d'embryon unique est conseillé.
Car les procédures de FIV ont un taux multi-gestationnel d'environ 25%. En cas de SED c'est une situation indésirable. Donc, si une procédure de FIV est effectuée, transfert d'embryon unique est conseillé Bien que les données disponibles soient insuffisantes, la littérature suggère un taux très élevé de accouchement prématuré extrême dans les grossesses jumelles.
En outre, d'autres complications associées avec une gestation multiple, comme une hémorragie du post-partum et des lacérations périnéales, peuvent survenir plus fréquemment chez les femmes atteintes de SED.

 


L'Infertilité :
Il n'y a pas de données cohérentes suggérant une diminution de la fertilité chez les femmes atteintes de SED et pas plus d'anomalies du sperme liées au SED ont été rapportées.

La contraception hormonale orale peut avoir l'avantage de réguler les saignements menstruels.

La contraception hormonale par injection de progestérone (intramusculaire) est souvent utilisée, mais peut produire des hématomes locaux au site d'injection.

Les troubles hémorragiques utérins: ils sont fréquents chez les femmes atteintes de SED.
Les causes les plus communes de sévère les saignements sont l'adénomyose, les myomes utérins, les polypes et le dysfonctionnement hormonal; parfois pas la cause peut être identifiée (saignement idiopathique). L'adénomyose est une condition médicale caractérisé par la présence de tissu endométrial ectopique (la paroi interne de l'utérus) dans le myomètre (la couche épaisse et musculaire de l'utérus). Le myome est une tumeur bénigne, qui poussent du myomètre.
 

 


Puis-je faire une péridurale avec un SEDh ?


Oui absolument il n'y a aucune contradication nous l'explique le Professeur Anne Gompel Unité fonctionnelle
: Endocrinologie gynécologique CHU Paris Centre - Hôpital Cochin spécialiste des SED.

Troubles du plancher pelvien
Problèmes gynecologiques
Les plaintes gynécologiques de patients atteints de SEDh sont couramment rencontrés. Lire la suite ....

 

Cliquez sur l'image pour découvrir une thèse sur la grossesse et surtout avec le SED vasculaire. Publiée en 2014.