Union Nationale des Syndromes d'Ehlers-Danlos

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La vessie la paroi d'un patient atteint d'un SED est structurellement différente de celle d'une personne en bonne santé.

Sa pathogenèse est encore inconnue mais il est plausible que hyperélasticité et la faiblesse de la paroi de la vessie et la  pression de miction élevée induite par l'obstruction coexistante de l'écoulement vésical joue un rôle.

Cela a été attribué à insuffisance de tissu conjonctif dans le plancher pelvien en raison de la composition anormale de le collagènerôle.

La combinaison de ces deux facteurs est probablement la base étiologique des diverticules de la vessie. Celles-ci entravent éventuellement la vidange de la vessie correctement, ce qui conduit à des infections des voies urinaires. Totu dépend de la localisation du diverticule, celap eut entrainer des troubles de la miction par dyssynergie du plancher pelvien, de la vessie et du col de la vessie.
Des cas de lésions kystiques rénales ont dû être rapportés.

Si une intervention chirurgicale est indiquée, le chirurgien doit être conscient de la qualité modérée de la peau et du tissu conjonctif. Les patients atteints de SED sont susceptibles d'avoir des saignements pendant et après la chirurgie, une mauvaise cicatrisation des plaies et hernies incisionnelles

 Il est très important que chaque patient SED informe son urologue de son type de SED pour une bonne prise en charge.
 
Le SED provoque des problèmes de miction fonctionnelle par dyssynergie du détrusor sphincter, diverticules de la vessie et perte de fonction rénale due au reflux et à l’hydronéphrose. L'intervention chirurgicale doit être le plus possible évitée en raison du risque élevé de complications surtout avec un SEDv.
 

Il est souvent retrouvé des troubles vésicosphinctériens avec les Syndromes d'Ehlers-Danlos.

La dysurie (avec une difficulté à uriner, due à un dysfonctionnement de la vessie, celle-ci est souvent "instable"ou à un obstacle sur le canal excréteur laisse souvent une vessie non vidée totalement et peut très souvent créer des infections urinaires, voir des pyélonéphrites.

On retrouve également une icontinence à l'effort, quand on tousse, quand on rit :  une hyperlaxité des muscles de la vessie. Pour cela, il est important de faire en premier lieu un bilan urodynamique pour comprendre le fonctionnement de la vessie. La débimétrie  qui mesure le jet de l'urine, puis la cystomanétrie quimesure les pressions dans la vessie pendant son remplissage et verifie l'activité des muscles, la profilométrie urétrale analysera le sphincter .

Une rééducation peut être mise en place. Des auto-sondages sont aussi proposés.


Étude urodynamique des troubles vésicosphinctériens dans le syndrome d’Ehlers-Danlos
 
S. Dragomir Kirchner a, ⁎ , N. Bayle a, E. Hutin a, C. Hamonet b, J.-M. Gracies a, C.-M. Loche a
a Service de rééducation neurolocomotrice, CHU Henri-Mondor, AP–HP, 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Créteil, France
b Service de rééducation neurolocomotrice, CHU Hôtel-Dieu, AP–HP, France

⁎Auteur correspondant.

Introduction .– Les troubles vésicosphinctériens (TVS) du syndrome d’Ehlers-Danlos (SED), peu décrits dans la littérature, semblent fréquemment rapportés en consultation. Préciser la typologie des TVS et chercher s’ils sont spécifiques au syndrome sont les objectifs de cette étude.

Méthodes .– Étude rétrospective des paramètres cliniques (dysurie, nycturie, constipation, infections urinaires récidivantes, score MHU, traitements à impact VS, autosondages, qualité du périnée) et urodynamiques chez 34 patientes SED hypermobile et 28 patientes témoins, tirage aléatoire, hors pathologie neurologique, avec bilan urodynamique (BUD) réalisé selon les recommandations de l’ICS.

Résultats .– Cliniquement, la dysurie et un score-rétention MHU élevé sont significativement plus fréquents chez les SED (p <0,05). Si on considère le traitement antalgique morphinique (TM), la différence reste significative entre SED sans TM et témoins.

En urodynamique, l’hypocontractilité détrusorienne est retrouvée de façon significative dans le SED (p <0,05) et est significativement corrélée au résidu post-mictionnel (RPM).

Mais on retrouve une corrélation significative entre hypocontractilité et TM, p <0,05 et entre RPM et TM : 96,5± 288 [0 ; 700] versus 7,14±37,8 [0 ;200] chez les témoins, p <0,05.

Aucune différence significative n’est retrouvée pour les autres paramètres.

Discussion .– Dysurie et RPM sont significativement plus fréquents dans le SED par rapport aux témoins plus fréquemment incontinents. La différence reste significative entre SED sans TM et témoins. La corrélation est significative entre ces paramètres cliniques et hypocontractilité détrusorienne en urodynamique avec et sans TM. Peut-on incriminer les modifications structurelles du tissu conjonctif du SED ? Il y a une forte corrélation entre hypocontractilité détrusorienne et TM, de même qu’entre RPM et TM. On ne peut donc pas conclure à des TVS spécifiques au SED.

Conclusion .– La symptomatologie dysurique clinique et urodynamique est retrouvée significativement dans le SED mais fortement corrélée au TM.

Pour en savoir plus

Beighton P, et al. Ehlers-Danlos syndromes: revised nosology, Villefranche 1997. Am J Med Genet 1998;77:31–37.

Schafer W, et al., International Continence Society. Good urodynamic practices: Uroflowmetry, filling cystometry and pressure-flow studies. Neurol Urodyn 2002;21(3):261–74.

McIntosh LJ, et al., Ehlers-Danlos syndrome: relationship between joint hypermobility, urinary incontinence and pelvic floor prolapse. Gynecol Obstet Invest 1996;41(2):135–9.
   
    www.em-consulte.com/en/article/833517

 

Page mise en ligne le 6 Aout 2018

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Les voies urinaires inférieures :  Une association entre l'hypermobilité et mauvaise fonction des muscles du plancher pelvien a été décrit par les pédiatres et les urologues pédiatriques.Un groupe de 89 patients pédiatriques sans EDS, mais avec une hypermobilité généralisée qui répond partiellement aux critères de Bulbena et Beighton, ont montré une fréquence anormalement élevée de signes et de symptômes causés par dyssynergie du détrusor sphincter.


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Vidéo du Professeur Bertrand Dussol,Clinicen de centre expert Ehlers-Danlos, Centre de néphrologie et de transplantation rénale, CHU de Marseille - Hôpital de la Conception, MARSEILLE lors de notre 3eme congrès International à l'institut Imagine de Necker et lors du 2eme Congrès international à Lyon, organisés par l'UNSED :

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