Union Nationale des Syndromes d'Ehlers-Danlos

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On retrouve la présence de différents types de molécules de collagène dans l'œil et ont également des implications structurelles et fonctionnelles néfastes pour l'œil.
Le collagène est responsable de la très grande résistance à la traction de la cornée et de la sclère, protégeant ainsi contre les accidents de perforation et l'ancrage du globe oculaire dans l'orbite.

Il existe des troubles avec des anomalies dans les types de collagène I, II, III, V, XII et TNX, on peut donc s'attendre à retrouver des anomalies au niveau des paupières, de la cornée, de la conjonctive, de la sclérotique.
Les troubles oculaires peuvent faire partie de tous les types de SED, mais ils surviennent surtout dans le SEDk (kyphoscoliose).

Manifestations oculaires avec le SED :

Il est reconnu d'avoir un suivi très tôt pour verifier s'il y a un souci ophtalmic comme la myopie et, ou l'astigmatisme. Dans ces cas là, une correction est apportée par des lunettes, ou si vous le supportez par des lentilles de contact. Une rééducation peut être essayer en cas d'astigmatisme.


L'orthoptie peut être mise en place. Mais attention car cela peut entrainer des céphalées, des nausées.


Le Laser n'est pas déconseillé dans le traitement pour soigner la rétine.

L’atteinte annexielle conduit à l’éversement facile de la paupière supérieure (il est facile de retourner la paupière), à un strabisme avec épicanthus, à un ptosis.

On peut aussi constater une atteinte du globe oculaire, plus grave qui peut retentir sur la vision.

On peut aussi constater un amincissement des membranes, avec sclérotiques bleues, un kératocône, un relâchement du ligament suspenseur du cristallin responsable de subluxation, une dégénérescence de la lame vitrée de la choroïde avec stries angioïdes, des hémorragies ou des déchirures des enveloppes oculaires pouvant entraîner des décollements parcellaires de la rétine, une dégénérescence maculaire

Les Hétérophories

On appelle hétérophories, toutes les anomalies de la coordination des deux yeux dans leur fonctionnement en concomittance;
On peut définir à partir de là les exophories (yeux en divergence) et les ésophories (yeux en convergence) qui sont normalement compensés par l'usage normal des deux yeux, mais qui peuvent se décompenser à diverses occasions.

Les manifestations des exophories

Les manifestations des exophories sont majorées par la fatigue, le stress, les fixations prolongées d'écrans vidéo, les traitements antidépresseurs.

Le patient se plaindra d'abord de céphalées (qui sont induites par l'effort demandé aux muscles oculaires pour ne pas voir double), puis de gêne oculaire avec rougeur éventuellement en s'accompagnant plus ou moins de troubles de la lecture.

Tous ces signes, évocateurs d'exophorie chez un sujet travaillant sur écran, ou malade ou sous traitement devra indiquer, après examen ophtalmologique, un bilan et une rééducation orthoptique bien conduite.

Les manifestations des ésophories

Les manifestations des ésophories sont souvent moins violentes mais plus apparentes. L'oeil dominé peut, lors de fatigue ou d'effort visuel, dévier vers le nez. L'orthopsie servira alors, quand le traitement optique ne suffit pas, à redonner une stimulation sensorielle de l'oeil dominé.

La manifestation de Diplopie

Elles peuvent survenir chez tout le monde lors de pathologie générale (vasculaire - infectieuse - toxique) avec une prédominance pour les diplopies d'origine vasculaire, qui peuvent apparaître dans le diabète ou toute manifestation de l'artérosclérose lors d'un phénomène ischémique.

 

Page mise à jour le 6 aout 2018

 

 

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Sclérotiques bleues clair uniforme dû à un excès de transparence de la sclère résultant d’un amincissement ou d’une anomalie du collagène.
Mais c'est quoi ? C'est le fond de l'oeil qui présente un aspect bleu clair uniforme dû à un excès de transparence de la sclère résultant d’un amincissement ou d’une anomalie du collagène


Cette anomalie entre dans le cadre d’une vingtaine de maladies dont la maladie de Capdepont, la maladie de Lobstein, l’ osteogenesis imperfecta ou ostéopsathyrose, le syndrome d’Ehlers-Danlos, la maladie de Marfan,la phénylcétonurie. Histologiquement, il y a le plus souvent persistance de procollagène, diminution des fibres de collagène et augmentation des mucopolysaccharides.