Union Nationale des Syndromes d'Ehlers-Danlos

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 Les troubles du tissu conjonctif

Ils sont nombreux, expliqués par un dérèglement du système immunitaire qui s’attaque aux tissus conjonctifs.  
Ces derniers constituent la base structurale qui maintient ensemble les cellules du corps  - principalement les protéines, le collagène et l’élastine –

En conséquence ce sont de multiples conséquences sur la peau, les articulations, les os, le cœur, les vaisseaux sanguins, les artères, le cartilage, les tendons, les muscles, les ligaments…

Les tissus conjonctifs sont les tissus les plus répandus dans le corps.

Les tissus conjonctifs sont constitués de cellules (peu nombreuses) et de matrice extracellulaire, qui est elle-même composée de fibres (collagène, élastine) et de substance fondamentale. (gel composé de liquide interstitiel (eau + ions) et Glycoprotéines)
Il unit, soutient, protège et isole les organes du corps
À l’exception du cartilage, le tissu conjonctif est vasculaire et possède une innervation.

Ils ont un rôle mécanique, de maintien, de fixation, de protection, d’isolation et de transport (sang), de cicatrisation des plaies...

Outre le collagène, les tissus conjonctifs contiennent également des des fibres, des protéoglycanes et une variété d'autres glycoprotéines différentes. Les fibres élastiques sont composé de deux composants distincts: un composant amorphe, "élastine", qui contribue à l'élasticité de la fibre et à une feuille de microfibrilles environnante
Les protéoglycanes sont la colle de la protéine du tissu conjonctif qui scelle et cimente le tissu conjonctif sous-jacent de la matrice.

Le métabolisme anormal des protéoglycanes s'est avéré être à la base de quelques types d'EDS (L'UNSED est partenaire financier www.unsed.org/pages/la-recherche/projet-ndeg1-sed--espoir.php.)

D'autres glycoprotéines de la matrice extracellulaire comprennent la fibronectine, les fibulines, les laminines et les ténascins. Tenascin-X a également été impliqué dans le type classique et hypermobile.

Page mise à jour le 14 mars 2019

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Le tissu conjonctif : Dr Y.Wassef MFD
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